無論是在學校還是在社會中，大家一定都接觸過論文吧，透過論文寫作可以提高我們綜合運用所學知識的能力。如何寫一篇有思想、有文采的論文呢？以下是小編幫大家整理的Gardner綜合徵的論文相關內容，僅供參考，歡迎大家閱讀。
作者：王革非任建安黎介壽
【關鍵詞】Gardner綜合徵
Gardner綜合徵(Gardner′ssyndrome，GS)是家族性結腸息肉病(familialadenomatouspolyposis，FAP)中的一種較罕見症候羣，伴有結腸外病變。目前國內對GS尤其是外科治療報道較少。我們連續收治了4例GS患者，報道如下。
1.臨牀資料
病例1：男性，34歲，15歲時因FAP行結腸大部切除術，但殘存結腸內息肉生長迅速，30歲時再次行殘存結腸、直腸切除，迴腸肛管吻合術。術後患者反覆發生不完全性腸梗阻，2年後第3次手術行腸粘連鬆解、小腸部分切除吻合術。術後第4天出現腸瘻，轉入我院。經過檢查確定爲小腸瘻，改善引流、營養支援後行瘻切除吻合、迴腸造口術。術後1年患者左側腹壁出現包塊，逐漸增大；活檢示纖維瘤，手術中見包塊處於腹直肌間；3個包塊分別爲5cm×3cm、6cm×6cm、9cm×7cm；切除包塊及其周圍的肌肉組織，殘留腹壁缺損約20cm×6cm大小，以Marlex補片修補腹壁缺損。術後病理檢查示爲腹壁侵襲性纖維瘤，隨訪5年無復發。
病例2：女性，33歲，2000年6月因FAP行全結腸切除、迴腸造口術。術後2年患者出現急性腸梗阻。急診手術探查發現小腸粘連，小腸繫膜根部有兩個腫塊，大小分別爲6cm×7cm和2cm×3cm。因無法行手術切除，行粘連小腸鬆解術、腸繫膜根部腫瘤活檢術。病理檢查示腸繫膜侵襲性纖維瘤。患者術後一直服用3苯氧胺，腫瘤仍逐漸增大，並壓迫輸尿管、腸管，終因營養不良而死亡。
病例3：女性，37歲，2002年因腹腔內腫塊於當地醫院行剖腹探查術。術中發現腸繫膜有一約18cm×15cm×10cm的腫塊，小腸繫膜可見大片浸潤，腸繫膜腫瘤切除病理示硬纖維瘤。患者術後出現高位空腸瘻，轉入我院。腸鏡檢查發現自盲腸至乙狀結腸有多發性息肉，考慮爲GS。全身情況改善後行小腸部分切除吻合、迴腸乙狀結腸吻合術。病理檢查示小腸繫膜硬纖維瘤、結腸多發性腺瘤型息肉。術後患者一直服用舒林酸、3苯氧胺，隨訪4年腫瘤未復發。
病例4：男性，30歲時因FAP於1997年在外院行結腸大部切除、橫結腸造瘻術。術後病理檢查示結直腸多發性腺瘤，其中一處惡變。術後1年患者出現不全性腸梗阻，CT檢查示中下腹6cm×5cm大小的纖維瘤，保守治療後緩解，其後反覆發作。2001年6月行剖腹探查術，因腹腔緻密粘連未能進腹而放棄手術。術後10d切口裂開流出大量膿液和腸液，每天引流量約400ml。2002年3月因右側輸尿管受壓而置入輸尿管支架。2002年患者來我院就診，CT檢查示腹腔內腸管廣泛粘連，腹腔見15cm×7cm包塊，內有腸管積氣影，並且左側腹直肌內見4.5cm×2.0cm包塊。經過加強引流、改善營養狀況後手術，術中見右腹全部及左側大部腹腔均爲包塊所佔據，包塊起源於腸繫膜根部，底部與小腸繫膜血管粘連，包塊內包裹有部分腸瘻腸段，行腸瘻曠置、遠近段小腸短路術，病理示侵襲性纖維瘤。術後患者腸內營養實施順利，並逐漸恢復經口飲食，口服舒林酸、3苯氧胺治療。1年後患者腹腔內腫瘤逐漸增大，再次手術，術中見腫瘤已將腸繫膜血管完全包裹，無法遊離，行102指腸第2段以下的腸管切除。患者因出現肝腎功能衰竭而死亡。
2.討論
2.1GS的`診斷
GS是FAP的1個亞型，爲結腸多發息肉合併結腸外的病變。主要表現爲腹壁或腹腔內發生的硬纖維瘤，可出現於結腸切除術後。腹腔內硬纖維瘤體積常較大，可引起腸梗阻、輸尿管梗阻，切除後易復發［1-2］。病例1出現腹壁硬纖維瘤，病例2和病例3在腹腔內腸繫膜根部發現硬纖維瘤，病例4腹壁和腸繫膜根部均發現有硬纖維瘤。
2.2GS的治療
GS的治療在於對可能癌變的結腸預防性切除及結腸外病變的處理。最好在發現本病後，結腸息肉沒有癌變前進行預防性全結腸切除。然而仍有8%～10%的患者死於其他惡性腫瘤或硬纖維瘤。約12%～17%的FAP患者可能出現腹部硬纖維瘤，其中80%發生在腹腔內，多在腹部手術後2年內出現［3-4］。硬纖維瘤屬良性腫瘤，不轉移，但有局部浸潤行爲，易復發。因此應根據硬纖維瘤的生長速度和侵犯程度決定治療方式。生長慢者可用舒林酸、3苯氧胺等藥物治療，生長快的腫瘤往往需要手術切除，術後應用大劑量3苯氧胺或按肉瘤方案化療，如無損傷小腸危險時也可考慮放療［4］。對於硬纖維瘤生長於腸繫膜根部並引起腸梗阻患者，手術可能需要切除相當長的小腸，會導致短腸綜合徵，處理棘手，因此國外有行全小腸切除後行小腸移植和腹腔內臟器聯合移植成功的報道，但仍有硬纖維瘤復發的危險［5］。
腹壁是GS患者硬纖維瘤另一好發部位，一旦確診，應手術治療。術前應對切除的範圍、層次以及是否需進行腹壁結構的重建及重建的方式作出充分的估計和設計。術中要注意腫瘤的大體形態，尤其要注意瘤體向周圍組織浸潤的程度，廣泛切除腫瘤避免復發，安全距離是2cm。對於侵及或懷疑侵及腹膜的應切除腹膜。對切除範圍較大而腹壁缺損難以縫合的應採用人工材料如聚丙烯補片按腹壁切口疝無張力修補原則進行修補縫合。在完整切除困難的情況下，可以允許殘留一些腫瘤組織，但術後必須行輔助化療或內分泌治療［6］。
手術切除是GS主要的治療方法。難點是對位於腸繫膜尤其是腸繫膜根部的硬纖維瘤的處理。術後內分泌治療對預防硬纖維瘤的復發有一定效果，但仍然面臨着硬纖維瘤侵襲性生長和復發的危險。
【參考文獻】
［1］Parks ET, Caldemeyer KS, Mirowski GW. Gardner syndrome. J Am Acad Dermatol,2001,45(6):940-942.
［2］Wehrli BM, Weiss SW, Coffin CM. Gardner syndrome. Am J Surg Pathol,2001,25(5):694-696.
［3］Buch B, Noffke C, de?Kock S. Gardner′s syndrome—the importance of early diagnosis: a case report and a review. SADJ,2001,56(5):242-245.
［4］Okai T, Yamaguchi Y, Sakai J, et al. Complete regression of colonic adenomas after treatment with sulindac in Gardner′s syndrome: a 4?year follow?up. J Gastroenterol,2001,36(11):778-782.
［5］Spechtenhauser B, Konigsraner A, Steurer W, et al. Multivisceral transplantation. Transplant Proc,1999,31(8):3175-3176.
［6］Michal M, Boudova L, Mukensnabl P. Gardner′s syndrome associated fibromas. Pathol Int,2004,54(7):523-526.