Meige 綜合症(Meige Sysdrome， MS)是臨牀上較罕見的神經系統局竈性肌張力障礙性疾病。1910年由法國學者Henry Meige 首先報道，主要引起眼瞼痙攣、面肌、下頜及頸肌的各種形式的肌張力障礙，多見於中老年人，病因尚不明確[1]。目前，對Meige 綜合症的治療方法較多，但尚缺乏理想的措施，筆者就Meige 綜合症的診治綜述如下，以期爲臨牀同道提供一點參考思路。
一、臨牀特點簡述
1.1臨牀症狀 Meige 綜合症屬侷限性或多病竈性肌張力異常，其肌張力異常的特點是眼輪匝肌，前額肌、面上部或下部的某些肌羣出現雙側對稱性，陣發性強直收縮。痙攣可具體表現爲擠眼、瞼痙攣、皺眉、張口、撅嘴、咧嘴、縮脣、呲牙、苦笑臉、咬牙等。痙攣可持續半秒或數分鐘，以後可向其他部位擴展，這種強直性收縮一般在發作10～20次後，突然停止，間歇期無運動異常，間歇數秒或數分鐘後，又可再次發作。重者可呈持續性痙攣[2]。在日常生活中，行走、說話、亮光刺激及疲勞等因素都可誘發痙攣發作。部分患者在出現眼瞼痙攣之前，常有單眼或雙眼的刺激、不舒服感、羞明或眨眼頻度增加。痙攣發作可使下頜脫臼，咬牙，挫牙可使牙齒嚴重磨損，造成牙齒脫落。鞠洪豔等[3]還報道了表現爲舌肌痙攣的MS病例。
1.2病因病機 儘管MS發病年齡和性別與原發性扭轉有明顯差異，但有學者認爲是原發性扭轉痙攣的一種變異，目前研究顯示MS和與基底神經節相聯繫的皮層-紋狀體-蒼白球-丘腦環路密切相關。繼發性MS可能由精神病藥物、慢性精神刺激、水痘感染、頭部外傷、鼻咽部放療、基底神經節鈣化或缺血損傷、牙科手術和環境因素等誘發。
1.3診斷及鑑別診斷 典型臨牀表現爲陣發性眼瞼痙攣，伴或不伴面部肌肉、下頜及頸肌的各種形式的不自主運動，眼瞼痙攣爲首發症狀，開始陣發性，後轉爲強直性痙攣，視物受限，嚴重時造成功能性失明[4，12]。本病尚缺乏特異性檢查措施，需要與其鑑別的疾病有面肌痙攣、重症肌無力、神經官能症和遲發性運動障礙等。臨牀類型：廣瀨和彥將MS分爲二型：眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合併下頜肌張力障礙型。Marsden[4]將局竈性肌張力異常分三型;單純眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣合併下頜肌張力障礙型及單純下頜肌張力障礙型。趙建國還增加了一個其他型，即上述三型合併頸部軀幹和肢體肌張力異常。筆者認爲後者改爲混合型較容易被接受。
二、治療方法
2.1藥物治療 對於MS的藥物治療主要包括擬多巴胺藥、抗多巴胺藥、抗膽鹼能藥、單胺氧化酶抑制藥、巴比妥類、苯二氮卓類、卡馬西平等，但療效有限[5]，有研究認爲左已拉西坦和託吡脂對於MS有一定的治療作用[6]。鑑於目前對MS病因及病理生理機制尚不完全清楚，故在治療上均爲探索性治療。在藥物的探索性治療中，採用多巴胺受體拮抗劑氟哌啶醇、多巴胺受體激動劑嗅隱亭、中樞性乙酰膽鹼受體拮抗劑安坦、還有安坦合併卡馬西平治療MS，取得了一點有限療效，可使症狀減輕。因此，探討MS特異性治療藥物，有待於對MS的病因、病例生理機制的進一步研究。
2.2 A型肉毒毒素注射治療 1979年Scott首先採用A型肉毒毒素(BTX-A)治療斜視，1993年國內學者應用BTX-A治療面肌痙攣，均取得較好的療效。2008年美國神經病學學會對BTX-A局部注射治療取得循證醫學B級推薦[7]。
BTX-A作用於周圍膽鹼能神經末梢、神經肌肉接頭，抑制突觸前膜釋放乙酰膽鹼，從而引起肌肉鬆弛性麻痹，該作用可持續較長時間，隨着神經末梢的芽生和肌肉接頭的重新功能連接，BTX-A的治療作用消失。因此，MS需要反覆注射治療。臨牀發現長期反覆注射BTX-A對面神經生理功能無影響[8]。鄧遠飛等[9]應用BTX-A治療48例MS，注射後1～7d後症狀減輕率達100%，能持續3～8個月不等，重複治療仍然有效，最多應用12次。儘管BTX-A注射治療眼瞼和下頜肌張力障礙有顯著的療效，但也有其侷限性。在治療口面部肌張力障礙型MS患者由於BTX-A注射的不良反應及療效短暫而被限制使用。
2.3立體定向深部腦刺激(DBS)和腦內核團毀損治療 近年來對於原發性全身或部分性肌張力障礙引起的運動症狀和功能障礙應用雙側蒼白球內側核(Cpi)DBS治療取得較好效果。學者開始嘗試用DBS治療MS。Sako等報道5例最長隨訪達10年，BFMRS-I(運動評分)改善率在75%～94%，BFMRS-Ⅱ(傷殘評分)改善率達到80%～100%。Lyons等回顧了2001～2010年文獻報道的17例DBS治療的患者，BFMDRS改善率爲66%～80%。目前，採用GPI-DBS治療MS尚無死亡及永久性併發症的報道。
有學者還嘗試單側Gpi毀損術治療MS，Valalik等報道例行左側蒼白球腹後外側核毀損術，術後患者6個月隨訪雙側症狀改善達90.2%，3年隨訪改善率仍然高達88.2%[10]。Shima等對12例MS患者行丘腦腹外側核、蒼白球腹後內側部毀損術，也取得一定的效果。
對於MS的DBS手術治療目前大多數學者採用Gpi作爲刺激的'靶點，但也有少數嘗試應用丘腦底核(STN)DBS，Lyons等報道1例PD合併MS行雙側STN-DBS治療，所有症狀立即改善，隨訪超過5年，改善率達100%。葛明等也嘗試STN-DBS治療1例MS患者，開啓刺激器後症狀立即改善，隨訪3個月改善率爲89%，其長期療效有待進一步觀察。
儘管DBS對於難治性MS的治療明顯優於立體定向毀損手術，但因其設備昂貴，對於不能接受DBS手術的MS患者，行蒼白球或丘腦毀損手術也是值得推薦的一種方法。
三、展望
綜上所述，雖然MS的治療方法較多，但目前尚缺乏根治性措施， 國內外學者正在積極多方位探討治療MS的有效方法[11，12]。關於探討MS的特異性治療，筆者認爲有以下工作可做：①研究MS的發病機理，包括多巴胺受體超敏、膽鹼能神經元過度興奮、r-氨基丁酸能神經元功能減退等研究;②確定藥物治療基本原則，首選抗多巴胺受體藥物，如：氟哌啶醇，再加中樞性乙酰膽鹼受體拮抗劑，如：安坦，還可加抗抑鬱藥物等;③BTX-A注射治療MS取得了顯著的療效，但其療效短暫和不良反應使其應用受限，進一步研究BTX-A或替代品，期望突破性成果;④立體定向深部腦刺激(DBS)和腦內核團毀損治療是很有前景的治療方法，但因其昂貴，接受DBS手術痛苦，僅是難治性MS患者的一個選項。
參考文獻：
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