作者：吳剛 顧紅光 範士志 李志平
關鍵詞 布-加綜合徵根治術 體外循環
Radical operation for Budd-Chiari syndrome via transthoracic-abdominal approach:areport of1case
【Abstract】 Objective To explore effective methods of radical operation transthoracic-abdominal approach of Budd-Chiari ods The operation was performed under general r dissection of the per-ihepatic segments，the supra-and infrahepatic segments of inferior vena cave，and the liver parenchyma which covered the front of the hepatic veins，the stenosed segment of IVC were demon-strated r total hepatic vascular occlusion，the stenosed segment of IVC was opened，and a circular fibrous diaphragm，about4mm thick，was cut under direct vision，then an autopericardium patch was implanted to perform and time of normothermic total hepatic vessel occlusion postoperative course was lts The pressure of IVC sig-nificantly fell from5.88kPa the postoperative day，IVC an giography showed that the stenosis of the vessel lusion A radical operation for the Budd-Chiari syndrome via transthoracic-abdominal ap-proach is a better and safer therapy.
Key words Budd-Chiari syndrome radical operation
布-加綜合徵（Budd-Chiari syndrome，BCS）由於其病變的特殊性，內科療效不佳，外科處理亦感棘手。以往在深低溫低流量、深低溫停循環等條件下行根治術。這樣施行手術費時、術後滲血較甚。採用本文所述轉流法，術中心臟不停跳、對腦和全身影響小，同時，轉流時間短、對紅細胞、血小板等破壞輕，術野出血不致很兇猛，術後滲血情況亦較輕微。我院於2004年7月爲1例布-加綜合徵患者施行了常溫體外循環下經胸腹入路布-加綜合徵根治術―――肝段下腔靜脈隔膜切除、下腔靜脈血栓清除、自體心包膜補片成形術，取得了良好的效果，現報告如下。
1 臨牀資料
患者，女，55歲，因“反覆右上腹疼痛2年，加重1月。”於2004年5月24日以“下腔靜脈血栓形成（肝後段）、肝硬化失代償、門靜脈高壓症”收治入院。查體:腹平坦，腹壁及右側腰背部靜脈曲張，肝肋緣下未捫及，右上腹壓痛，無肌緊張、反跳痛，肝叩擊痛。輔助檢查:上消化道鋇餐提示“中下段食管黏膜欠規整，中下段食管靜脈曲張”，MRI提示“布 -加綜合徵，考慮下腔靜脈血栓形成所致，肝硬化，脾大，少量腹水”，DSA診斷意見“L 2 椎體以上腔靜脈阻塞（血栓形成）並腔靜脈屬支增粗，系布-加綜合徵表現。”凝血5項INR1.44，APTT42.55s，TT l8.45s，肝功各項指標正常，生化、肝炎標誌物、腫瘤標誌物均爲陰性。診斷:節段閉塞型布-加綜合徵，下腔靜脈內血栓形成。於2004年6月24日手術，手術在常溫全麻下進行。麻醉成功後取平臥位，胸部正中切口開胸建立體外轉流，行右股靜脈插管，接體外轉流，阻斷上腔靜脈，切開右心房，探查下腔靜脈，發現有隔膜位於肝靜脈開口遠端下腔靜脈內，近端血管內無血栓形成，延長切口至臍上，剖腹後剪開後腹膜遊離102指腸，顯露腹腔內下腔靜脈，縱行切開腔靜脈前壁長約2cm，由該切口將子宮探條插入腔靜脈向上探查，證實下腔靜脈肝後段肝靜脈開口附近腔靜脈內隔膜形成，該處腔靜脈顯著狹窄，遊離左肝，顯露肝後下腔靜脈，剪開腔靜脈狹窄處側壁，發現腔靜脈內大量陳舊性血栓，清除血栓後切除腔靜脈內隔膜，利用膈心包膜片約4cm×2cm加寬腔靜脈行腔靜脈成形，縫合腹腔內下腔靜脈切口、右心房切口，開放上腔靜脈，停止體外轉流。徹底止血，安置腹腔引流及心包縱隔引流，清點對數後逐層關胸、腹術畢。常溫下全肝血流阻斷時間爲48min。術後經過順利，僅發現1過性轉氨酶、血膽紅素升高，經治療後消失。
7月11日複查下腔靜脈造影，見原梗阻消失，造影劑透過成形處順暢進入右心房，原擴張的腰靜脈及半奇靜脈未再顯影。彩色多普勒血流顯像檢查示肝靜脈、門靜脈內徑均較術前縮小，血流通暢，未見血栓聲像。
2 討論
布-加綜合徵是指各種原因引起的肝靜脈和（或）下腔靜脈肝段血流受阻而導致的.門脈高壓和下腔靜脈高壓綜合徵。其病情複雜，病變部位特殊，外科處理困難。以往多采用改良式脾―肺固定術、各類門―房分流術等治療，雖可暫時降低門靜脈和下腔靜脈高壓，但遠期效果不佳。近年來國內外少數學者採用在病變部位直接手術的根治術 ［1～3］ ，以消除下腔靜脈或肝靜脈的梗阻，恢復正常解剖生理狀態，恢復或重建正常血流通道，因此是符合生理性的理想的手術方法。Nakao ［1］ 、Dumanian ［2］ 等採用經胸腹聯合入路行病變隔膜切除，血栓取出和（或）下腔靜脈成形術，取得了1定效果，但這些根治術均需在低溫體外循環下實施。筆者採用常溫體外循環下經胸腹入路阻斷血流法切開下腔靜脈，直視下根治病竈，取自體心包膜行下腔靜脈補片成形治療布-加綜合徵，取得了較好效果。其優點是:（1）手術安全性較高，術後併發症少;（2）自體心包膜補片極易成活，無異物排斥反應，無炎症缺血壞死，不易發生血栓栓塞。手術中應注意如下幾點:（1）做胸腹聯合切口，以利於良好的暴露;（2）充分遊離第2肝門，暴露出各肝靜脈的匯入部;（3）適當遊離肝靜脈入口平面之前方肝實質，顯露出儘可能長的肝上段病變部的下腔靜脈，以便手術操作;（4）應超越隔膜的上下方切開下腔靜脈，徹底切除病竈;（5）所取心包膜片長度略長於下腔靜脈切開的長度，勿損傷血管腔面，補片時應將心包膜腔面對下腔靜脈腔內，使成形的下腔靜脈腔內光滑。
參考文獻
1 Nakao K，Adachi S，Kawashima Y，et al.A radical operation for the Budd-chiari syndrome associated with obstruction of the inferior vena cava.J Cardiovasc Surg，1984，25:216.
2 Dumanian AV，Giragos FG，Frahm CJ，et Budd-Chiari syn-drome:a newmethod in the surgical treatment of the orac Surg，1971，12:79.
3 徐忠立，王穎勃，王修己，等.自體心包片血管成形在Budd-Chiari綜合徵根治術的應用.中華外科雜誌，1993，31:112.