摘要： 目的 探討骨髓噬血細胞現象在兒童噬血細胞綜合徵診治過程中的意義。方法 回顧分析2003年12月至2009年12月在我院兒科住院確診噬血細胞綜合徵患兒的骨髓細胞學檢查結果,並分析同時期骨髓發現噬血細胞但排除噬血細胞綜合徵的住院患兒的臨牀資料。噬血細胞綜合徵的診斷標準按照HLH-2004方案。結果 ①確診噬血細胞綜合徵 61例,其中初次骨髓檢查即發現噬血現象的56例(佔91.8%),初次骨髓檢查未見噬血細胞而在其後3周內2~4次複查發現噬血細胞3例,在疾病過程中始終未見噬血現象2例;②雖然骨髓發現噬血細胞,但排除噬血細胞綜合徵14例,均經抗感染及對症治療痊癒。結論 骨髓噬血細胞現象在診斷噬血細胞綜合徵時已不再是必需條件,沒有噬血細胞現象並不能排除噬血細胞綜合徵的診斷。應根據其他指標,儘早診斷並對患者進行關鍵性治療。在治療過程中注意複查骨髓,對治療具有指導意義。此外,僅靠骨髓發現噬血現象而診斷噬血細胞綜合徵也是錯誤的。
關鍵詞：噬細胞綜合徵;噬血細胞性淋巴組織細胞增生症;噬血現象;骨髓
噬血細胞綜合徵(HPS)又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生症(HLH)。該病無特異性診斷指標。本文探討骨髓細胞學檢查在HLH診治過程中的'意義。
1 材料和方法
1.1 臨牀資料 2003年12月至2009年12月在我院兒科住院確診爲HLH的患兒61例,同時期因血常規表現爲一系以上降低,骨髓細胞塗片發現噬血細胞現象住院患兒14例,均排除HLH。
1.2 診斷標準 參照國際組織細胞協會HLH-2004診斷指南[1],所有患者均符合以下8點中的5點:①發熱(≥7 d,熱峯≥38.5℃);②脾大(≥3 cm);③非骨髓發育異常或增生減低引起的外周血至少兩系細胞減少;④高三酰甘油血癥(≥3.0 mmol/L)或低纖維蛋白原血癥(