作者：劉新權，陳學明，李章華
【摘要】 目的 探討不同方法重建兒童惡性骨腫瘤肢體功能的療效。方法 總結1983～2004年兒童膝關節周圍惡性骨腫瘤22 例，手術方式依腫瘤部位、性質、範圍、術者經驗、醫院客觀條件以及患者的經濟情況綜合考慮，分別採用病竈刮除骨水泥髓內支架填塞術、瘤段切除滅活再植術、瘤段切除人工關節置換術、瘤段切除異體骨關節移植術等方法重建肢體功能，同時聯合全身和介入化療。結果 隨訪1～20年，存活5年以上者5 例，2～5年者8 例，1～2年者6 例，1年內死亡者3 例，其中發生轉移5 例。根據MSTS的評分系統評價本組患者膝關節功能，效果滿意。結論 適當的手術方法聯合完整的化療方案有利於兒童膝關節周圍惡性骨腫瘤的肢體功能重建，有效地提高了患者的生存質量，同時並不降低患者的生存率。
【關鍵詞】 惡性骨腫瘤；肢體功能；化療
對肢體惡性腫瘤行局部切除的保肢手術曾因局部複發率高、生存期短而遭否決。但自Rosen(1976)的15 例骨肉瘤保肢療法以後，這1療法在世界上得到廣泛開展。但兒童患者實施保肢手術後，骨骺的損傷常會引起肢體不等長，進而導致下腰部疼痛及代償性脊柱側彎，步態異常等，加上患兒1般難以配合術後的功能鍛鍊，所以保肢術效果不佳。按照傳統的方法，兒童惡性骨腫瘤患者常要選擇截肢治療［1］。隨着化療、影像診斷技術、病理診斷水平、外科分期、手術技巧以及手術後康復法的提高，目前90％的肢體惡性骨腫瘤可以選擇保肢手術，其長期生存率多能達到70％～80％。即使對於年齡較小的兒童骨腫瘤患者，保肢手術也已經成爲首選治療方法［2］。兒童保肢手術分爲兩步：第1步爲腫瘤切除；第2步爲切除後的重建。重建方法較多，包括假體置換術、旋轉成形術、關節融合、自體骨移植、同種異體骨關節移植重建術同種異體骨1假體複合重建術，以及腫瘤骨滅活再植等。對兒童來說，重建難度較大，相關報告不多。本文就各種方法重建術後膝關節功能情況進行探討。
1 臨牀資料
本組22 例，男12 例，女10 例；年齡6～10 歲，平均7.5 歲；骨肉瘤7 例，軟骨肉瘤5 例，滑膜肉瘤4 例，骨鉅細胞瘤(2～3級)、惡性纖維組織細胞瘤、轉移癌各2 例。股骨下段9 例，脛骨上段13 例。全部病例均經病理組織學檢查證實。
2 方 法
2.1 治療方法 本組22 例，透過術前活檢明確診斷後，立即進行全身化療，3 例行介入化療，1個療程後進行手術。手術切除範圍根據CT與MRI顯示，儘量在遠離腫瘤邊緣3～5 cm處作大範圍切除。術中對手術切緣常規進行冰凍切片檢查，確保切緣沒有腫瘤累及。重建方法：a)病竈刮除骨水泥髓內支架填塞術(6 例)：將瘤段骨中的腫瘤組織刮除乾淨後，把支架填塞在髓腔內並用骨水泥填充空隙；b)瘤段切除滅活再植術(4 例)：將切下瘤段骨中的腫瘤組織刮除乾淨，採用煮沸或95％酒精浸泡滅活後，植回原位；c)異體骨關節移植術(2 例)：異體關節浸泡於1∶1000新潔爾滅溶液中復溫，反覆用大量雙氧水、生理鹽水將骨髓腔內脂肪組織清洗乾淨，植入瘤段所佔的位置；d)瘤段切除人工關節置換術(10 例)：國產鉸鏈膝2個，LINK公司的組配型旋轉鏈膝8個。
2.2 康復鍛鍊方法 根據病情制定早、中、晚期3期康復訓練計劃，按計劃實施。早期：術後2周內，可採用超短波、紅外線理療。擡高患肢，進行患肢固定的肌肉等長收縮，未被固定關節的主被動活動。中期：術後2周～3個月，此期1般面板和軟組織已癒合，可加強其他健肢的鍛鍊。晚期：植骨處癒合會有新生骨痂生長，逐步替代滅活骨，去除固定後康復運動以主運動爲主，同時選用相應部位關節運動器。行人工關節置換術後的病人早期即行主動功能鍛鍊。
2.3 膝關節功能評定方法 膝關節的功能評定採用MSTS的評分系統，具體方法是根據手術後疼痛、功能、心理承受程度、支援物、步態、行走能力6個方面進行評分，每項指標0～5分，滿分總共30分，將6項指標得分的和除以30分，得出評分的百分數［3］。
3 結 果
22 例患者平均隨訪3.6年(1～20年)。存活5年以上者5 例，2～5年者8 例，1～2年者6 例，1年內死亡者3 例，其中發生轉移5 例(見表1)。4種方法的局部複發率經統計學分析沒有顯著性差異。在併發症中，脛骨近端發生感染遠高於股骨端，6 例感染中有5 例發生於脛骨側，均發生於半年之內，表現爲傷口滲液、竇道、流膿等，經過清創、去除內固定及局部皮瓣覆蓋創面而癒合。人工關節置換術的併發症包括3 例假體鬆動，其中2 例爲老式的鉸鏈膝，1 例爲組配型可旋轉鉸鏈膝。移植骨骨折與關節面塌陷、吸收是瘤段滅活再植術與異體關節移植術的常見併發症，共3 例，多發生於術後1～6年，平均3年。
根據MSTS的評分系統，不同方法術後關節功能均有不同程度的恢復，其中人工關節置換術達到90％，而病竈刮除骨水泥髓內支架填塞術、瘤段滅活再植術與異體骨關節移植術也分別達到81％、66％和75％，效果滿意。但在膝關節的功能重建中，脛骨側的重建仍然有不少難題，如術後伸膝功能常存在1定困難，平均在20°左右。
4 討 論
4.1 實施肢體功能重建術的前提條件和手術方式的選擇 肢體功能重建的基本前提是能較好地保留患者的肢體，其次纔是較好地恢復肢體的功能，因此，功能重建術前應對患者的情況進行確實地評估，應做到a)腫瘤能被徹底切除，按照Enneking方法分期［3］，手術的最佳適應證是ⅡA期，ⅡB期則是相對適應證；b)術後腫瘤複發率不高於截肢術後腫瘤複發率；c)術後肢體功能不低於截肢術後安裝的假肢功能；d)有完整、規範的放化療療輔助治療。
手術方式依腫瘤部位、性質、範圍、術者經驗、醫院各項條件以及患者的經濟情況綜合考慮，腫瘤廣泛或邊緣切除後重建肢體的方式有：a)病竈刮除骨水泥髓內支架填塞術；b)異體骨關節移植術；c)腫瘤滅活再植術；d)人工關節置換術。對於不同的腫瘤應採取不同的保肢方法：骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤等均屬高度惡性腫瘤，手術清除必須徹底，多采用人工假體、異體骨關節置換爲宜；而骨鉅細胞瘤、軟骨肉瘤其惡性程度較低，可採用瘤段切除滅活再植或局部病竈廣泛刮除及化療藥物處理創面後以骨水泥加髓內支架填充，骨水泥凝固過程中散熱可進1步殺死腫瘤細胞。表1 4種方法術後生存率、複發率及轉移情況
4.2 化療對肢體功能重建的作用 完整的化療方案是整個保肢治療過程中的重要組成部分，多藥聯合的化療方案能控制處於細胞週期中各期腫瘤細胞，消滅局部或遠處轉移的微小病竈，使腫瘤分界明顯、腫瘤血管減少、壞死增加，有利於手術中病竈的切除，增加保肢機會，減少了術後轉移或復發。尤其在術前行介入化療的病例均見腫瘤縮小、疼痛緩解、表面面板發熱減輕。術後仍應按計劃化療，以防止和減少復發，因此惡性骨腫瘤的保肢手術均應輔以正規的化療。
4.3 影響術後肢體功能的因素及其預防
4.3.1 局部復發 保肢術最擔心的'問題，也是最主要的併發症就是腫瘤的局部復發。因爲1旦復發，不僅患肢難以保留，甚至可能惡性程度增高，影響預後。複發率各家報道不1樣，1般爲10％～20％［4］。殘餘的瘤組織是腫瘤局部復發的主要原因，其他的因素還包括有：手術適應證掌握不嚴；手術切除的範圍不夠；手術操作不規範，“無瘤觀念”淡薄；輔助化療不敏感或化療不規範；不恰當的活檢致瘤細胞局部播種；淋巴結轉移等。因此，在實際工作中，嚴格把握手術適應證，規範手術操作，完整、聯合、系統的化療是保證手術成功，提高術後關節功能的前提條件。
4.3.2 面板壞死、感染 面板壞死和感染也是保肢手術常見的併發症，遠遠高於其他骨科手術。其主要原因有：a)化療藥物的影響，使得切口局部滲出液增多，且抗感染的能力減弱而易感染；b)軟組織覆蓋欠佳。由於惡性腫瘤在局部軟組織浸潤，尤其是累及面板的患者，廣泛邊緣切除常常出現創面覆蓋困難，如果勉強縫合則極易發生面板壞死。特別是脛骨近端，1旦面板壞死或感染即使得骨質或假體外露，導致手術失敗；c)植入物與周圍軟組織常常存在1個潛在性腔隙，易積液感染；d)其他因素：如機體對各種植入物的排異反應、化療後全身或局部抵抗力低下及異體骨滅菌不嚴格等原因均可導致感染髮生。因此，在切除腫瘤時，必須預留足夠的面板和軟組織覆蓋重建物，如有軟組織缺損可用帶筋膜或帶面板的皮瓣行順行或逆行轉移，甚至用帶血管蒂和肌肉的皮瓣轉移等。另外，手術和放化療時間間隔開、增強患者的免疫能力等方法對預防感染促進面板癒合也有1定的作用。
4.3.3 骨不連和移植骨骨折 無論滅活還是異體骨相對於患者而言都只起橋樑作用，爲宿主骨的癒合提供條件，消滅腫瘤切除後遺留的骨缺損。因此，這些植入骨與宿主骨的癒合都須透過爬行替代的過程，不僅時間長，而且在癒合過程中易發生骨不連和骨吸收甚至骨不癒合。其癒合情況與患者全身情況、腫瘤切除後周圍軟組織條件好壞、血運情況、植入骨的範圍、內固定方式，以及放化療時間和強度等因素密切相關。預防骨不連和移植骨骨折的方法和預防面板壞死的方法相似，提高機體的免疫能力、植入物良好的軟組織覆蓋將有助於植入物與宿主骨早期有效地癒合。另外，恰當的內固定和1定的外固定也有利於植入物與宿主骨的癒合。而1旦發生骨不連和移植骨骨折後可行保守治療、外固定或加厚加長加寬鋼板重新固定、髓內釘固定等，必要時在骨連接處行自體鬆質骨移植、帶血管蒂腓骨移植、更換異體骨和人工關節等治療。
4.3.4 移植骨關節面變性、塌陷及關節不穩定等致膝關節功能障礙 滅活骨與異體骨同屬失活骨，再植後關節面變性不可避免，若病人存活時間長晚期易發生骨性關節炎、強直和關節面塌陷，關節功能不同程度喪失。若患者膝關節無疼痛，仍有功能，可不予處理。若嚴重影響活動時，可行關節清理術或關節成形術，最好方法則是人工關節置換術。關節不穩定主要是由於韌帶鬆馳或沒有很好的修復，可加速骨性關節炎和骨端塌陷，所以重建膝關節時，除了應對神經、血管進行修復，還應認真修復關節周圍肌肉、肌腱、韌帶和關節囊，尤其是前後交叉韌帶和內外側副韌帶的修復是維持膝關節穩定的重要因素。
4.3.5 人工關節置換併發症 人工關節置換具有早期即可負重、肢體功能恢復理想等優點，是目前最常用的腫瘤切除後肢體重建的方法之1，但同樣存在感染、假體鬆動、斷裂等許多併發症。隨着人工關節制作工藝的不斷完善和手術技能的提高，感染的發生機率越來越小，而隨着患者生存時間的延長，晚期人工關節無菌性鬆動的發生率逐漸取代感染，成爲主要的併發症。因而，爲了預防假體的鬆動，1方面應對關節周圍及腔內的軟組織進行修復，還應該使這些軟組織能與假體骨性癒合。另1方面，骨水泥的應用對於假體固定也有1定的作用。
4.3.6 肢體不等長 對於兒童膝關節周圍惡性骨腫瘤患者，在重建膝關節時，應充分考慮術後肢體不等長的可能，其原因主要有：這類患者的腫瘤都發生在幹骺端，骺板損傷引起患側肢體生長停滯、腫瘤切除後引起的骨缺損以及普通人工關節置換等均導致肢體不等長。對於肢體不等長的處理，有人對它行保留骨骺的瘤段滅活再植術、對側骨骺阻滯術、帶血管蒂的骨骺移植術、外固定架骨延長術或旋轉成形術等多種方法，但最好的方法是安裝可延長的人工關節。
4.4 功能鍛鍊 肢體惡性骨腫瘤的治療原則是以手術爲主的綜合治療，但無功能的肢體還不如義肢好，因此，系統正規的功能康復鍛鍊應貫穿整個治療過程。術前訓練患者患肢肌肉收縮既是爲手術做準備，也利於患者術後早期功能鍛鍊，利於患肢功能的恢復。術後早、中、晚期的鍛鍊作用各不相同，總的原則是以運動療法爲主，輔以理療、按摩等多種現代化康復手段，其具體作用在早期是促進血液用淋巴液循環、消除水腫、加速組織癒合與預防感染，爲功能恢復創造有利條件。中期是減緩肌肉的萎縮和關節功能的退化，晚期在關節活動度和肌力有1定恢復後，及時開始的各種實用功能練習，爲患者日後進行日常生活活動打下堅實的基礎［5］。但是，儘管肢體功能重建手術已成爲惡性骨腫瘤治療的主要發展方向，但作爲不同的治療手段，肢體功能重建手術並不能替代截肢。在實施肢體功能重建術前應針對每1個具體患者的具體情況慎重考慮，嚴格掌握手術適應證，權衡保肢和截肢的利弊，從而在挽救生命的前提下，達到挽救肢體，恢復肢體功能，提高生存質量的目的。切不可1味追求保肢，對於無條件保肢治療或者保留的肢體無功能的仍以截肢爲宜。
【參考文獻】
［1］Neel MD，Letson lar endoprostheses for children with malignant bone tumors［J］er control 2001，8(4)：344?348.
［2］楊榮利，李大森.兒童惡性骨腫瘤保肢手術的進展［J］.中國骨腫瘤骨病，2004，3(1)：5?9.
［3］Enneking WF，Dunham W，Gebhardt MC，et al.A system for the functional evaluation of reconstructive procedures after surgical treatment of tumors of the musculoskeletal system［J］ Orthop Relat Res，1993，(286)：241?246.
［4］馬忠泰，傑懷廣，高淑能，等.骨肉瘤患者的保留患肢治療60例報告［J］.中華外科雜誌，1995，33(2)：82?84.
［5］王振昊，張傑，王書誠.保肢手術後的功能康復6例報告［J］.中國臨牀康復，2004，8(5)：949.