運動神經元病(motor neuron disease,MND)是指脊髓、腦幹、運動皮層的運動神經元慢性、進行性變性疾病,臨牀主要表現爲不可逆轉的進行性肌無力、肌萎縮、椎體束徵,疾病早期是以遠端肢體無力爲主要表現,隨着病情進展在數月之內會漸漸侵犯全身的主要肌肉,最終因嚴重的全身無力、呼吸困難而死亡。整個病程完全不影響患者的智力、記憶和感覺,所以患者的神志始終是清醒的。根據病變部位不同可分爲下運動神經元型(進行性脊肌萎縮症)、上運動神經元型(原發性側索硬化)和上、下運動神經元病混合型(肌萎縮側索硬化症)等[1]。患病率4/10萬~6/10萬,發病率1/10萬~3/10萬,高發年齡爲47~63歲,MND與癌症、艾滋病齊名,目前尚無任何藥物可有效的治療。一般來說,從出現症狀開始,患者只能存活3~5年[2]。我院ICU自2006年11月起陸續收治4例運動神經元病患者,經各種對症支援治療和精心護理,病情穩定存活至今,均在院繼續治療。現將護理體會報告如下。
1.臨牀資料。
病例1:女,62歲,退休幹部,5年前在北京解放軍301醫院神經內科診斷爲MND,於2006年11月因呼吸衰竭入住我科;病例2:男,67歲,退休教師,3年前在安徽省立醫院神經內科診斷爲本病,於2007年3月同樣因呼吸衰竭由外院轉入我科;病例3:女,61歲,退休幹部,2009年5月因多發性腦梗塞後遺症、肺部感染入住我院神經內科,入院後根據其臨牀症狀、體徵及實驗室檢查診斷爲本病,同年7月病情加重轉入我科;病例4:女,65歲,退休幹部,1年前在安徽省立醫院神經內科確診爲本病,於2010年11月因呼吸衰竭入住我科。
本組病例主要表現爲:1)本組4例患者均存在進行性上肢肌無力、肌萎縮、魚際肌萎縮、完全癱瘓在牀。2)均存在因呼吸肌無力致呼吸衰竭,需依靠呼吸機行持續輔助通氣。3)3例患者出現構音障礙、無法言語,僅靠眼睛的活動和簡單的面部表情與人交流。4)3例患者出現流涎、無吞嚥能力等球麻痹症狀,經鼻胃管飼流質進行營養支援;5)均存在呼吸道分泌物多且無法自行排出,需用吸痰器吸出。6)均存在胃腸蠕動差,排便困難,需使用胃腸動力藥和軟便劑協助排便。7)均存在不同程度的煩躁、焦慮、絕望等不良情緒,需提供心理支援。
2.護理體會
目前本病尚無特效藥物可以治療,因此,各種支援性治療手段和對症護理在延長患者存活期、提高生存質量方面發揮着相當重要的作用。
2.1呼吸機支援通氣的護理。隨着病情的發展,幾乎所有的MND患者都會出現呼吸肌無力,呼吸肌無力造成患者通氣不足而處於低氧狀態和二氧化碳瀦留,形成呼吸衰竭[3]。本組中2例患者(病例1、2)入院時即存在呼吸衰竭,另2例也在入院後不久即出現呼吸衰竭,需長期使用呼吸機輔助通氣,針對其病程長,病情重的特點,我們對患者及時實施氣管切開術接呼吸機進行呼吸支援,並進行合理有效地呼吸道管理。1)保證呼吸機的正常運轉,有備用電源和備用呼吸機,牀頭備簡易呼吸器。2)加強呼吸機管道的消毒管理:呼吸機管道、溼化器、霧化器等應嚴格消毒滅菌處理,保持乾燥,避免污染。3)溼化器內及時添加蒸餾水,保證吸入氣體保持一定的溼度和溫度。4)保持呼吸道通暢,每牀一臺吸痰器,有痰液及時吸出。5)定期更換或消毒呼吸機管道及細菌過濾器,及時倒除呼吸機管道中的冷凝水。確保管道通暢、無漏氣,每天更換氣管切開處敷料,防止感染的發生。6)操作時儘量做到動作準確、快速、輕柔,減少患者的不適感。4例患者無一例嚴重肺部感染,病情控制穩定,有效降低了肺部併發症的發生。
2.2腸內營養支援的護理。當MND患者出現咀嚼和吞嚥困難時,而由於疾病本身導致的機體代謝率增高、能耗增高,將導致營養不良的發生,會加快疾病進程[2]。本組中除病例1外,其餘患者入院時即存在咀嚼和吞嚥困難,其胃腸道尚具備正常的消化吸收功能,腸內營養具有防止胃黏膜萎縮,保護胃腸黏膜屏障功能,避免腸道細菌移位所致的腸源性感染等優點[4]。因此在無法經口進食的情況下,我們選擇經
鼻胃管給予能全素等腸內營養製劑,分次或持續管飼來提供營養支援,還可給患者進食果汁、蔬菜汁、蜂蜜或其他各種家屬提供的可供管飼的湯類,以保證營養成分的均衡攝入。營養液現用現配並保持一定的溫度,防止發生腹瀉等併發症;牀頭擡高30—45℃,鼻飼後1 h內不隨意搬動患者及吸痰,以免引起食物反流造成誤吸;每次管飼前後均用溫開水50ml沖洗管道,防止鼻胃管堵塞;每月定期更換鼻胃管,防止發生管道斷裂等併發症。4例患者現營養狀況良好,體重增加,無各種併發症發生。
2.3建立溝通渠道。MND大多數患者語言功能本身保留,但由於延髓麻痹,晚期都會出現語言交流困難,極大地影響了患者的生存質量,也給臨牀醫生的處理造成困難[5]。本組中3例患者(病例2、3、4)存在構音障礙,病例1雖然無構音障礙但氣管切開後也無法正常發音,而患者均神志清楚,因此對患者來說,與家屬和醫務人員建立良好的溝通渠道尤爲重要。我們針對此組患者制訂了專門的溝通工具和溝通信號:病例2能夠憋氣利用呼吸機的高峯壓報警、病例3、4在住院前期利用她們僅能發出的一點聲音,來告知我們他(她)需要幫助,護士會分類尋問他那方面的需求:是機器的問題還是本人的需求?是外界的問題還是自身的'需要?使用專門製作的標有翻身、吸痰、擦汗、大小便等簡單易懂的圖形指示板,然後再用約定的動作如眨眼、歪嘴、動腿、微笑等來表達一定的內容,即可順利完成交流;病例1氣管切開無法正常發音,但可有言語的動作、口型、表情等,溝通起來相對簡單,只需耐心點就能知道她所表達的內容。透過以上溝通渠道,我們可以瞭解患者的生理及心理需求,更好地幫助患者提高生存質量,提高患者及家屬的滿意度。
2.4心理護理:MND起病隱匿、進展緩慢、呈進行性加重且預後不良,患者均清醒的看到病情不斷惡化,卻無有效的治療方法而倍加痛苦和恐懼[6],因此,常產生煩躁不安、焦慮、無助、恐懼及絕望等不良情緒,這就需要我們醫護人員幫助他們不斷調整自己的情緒,培養與疾病抗爭的勇氣以及樂觀的生活態度。1)透過資料的收集動態評估患者的心理狀態,向患者、家屬介紹病情及疾病的可能進展、治療原則。2)向患者及其家屬介紹疾病相關資訊,讓他們參與治療決策並尊重其選擇。3)減少不良刺激:因ICU環境特殊,經常有危重病人搶救及死亡,而MND患者均神志清楚,所以儘量將他們集中安置在靠近護士站、遠離搶救病人的地方,搶救其他患者時使用牀邊簾或屏風遮擋,減少環境中的不良刺激,在適當的時候給以安慰,必要時按醫囑給予鎮靜催眠藥物。4)滿足其精神需要:本組4例患者均爲知識分子、中共黨員,在無搶救病人時允許其收聽收看新聞,以瞭解國內外發生的大事;鼓勵家屬及親友探視,交流家庭和親友有關資訊,減少其被外界環境隔離的孤獨感。6)滿足其自我實現的需要:本組4例患者發病前均爲單位的領導幹部,具有一定的管理能力,且長期在我科住院,對科室人員環境非常熟悉,因此我們在病房管理方面常徵求他們的意見和建議,以滿足其自我實現的需要。
2.5 一般護理:患者均長期臥牀,免疫力低下,注意保持面板清潔乾燥,按時翻身、按摩受壓部位,臥氣墊牀,防止壓瘡的發生;做好口腔護理、會陰護理、尿管護理、大小便護理,防止發生感染;使用呼吸機均常規擡高牀頭30-45°,流涎者在患者頸部下方墊毛巾或圍兜,防止唾液流到面板上,儘可能保持口周、頸部、前胸部面板清潔乾燥,並定時更換毛巾或圍兜,防止局部面板浸漬破損;患者因肌肉痙攣、關節僵硬、腹強直及面板壓迫會出現疼痛,予擺正姿勢使患者處於放鬆的體位,定時給予肌肉、關節、肢體被動按摩,減輕不適[7]。
3 小結
運動神經元病病因未明,可能與遺傳因素、中毒因素、免疫因素、病毒感染有關。目前尚無有效的治療方法,在短期內也不可能出現治癒的手段,但透過有效地支援治療和精心護理,可極大地提高患者及家屬的生存質量,延長患者的存活時間。目前,本組4例患者均情緒穩定、樂觀豁達、與家人及醫務人員相處愉快,營養狀況良好,無l例壓瘡及嚴重肺部感染等併發症的發生,患者及家屬極爲滿意。
參考文獻
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[4] 張淑軍,趙紅梅,運動神經元病28例腸內營養支援的護理[J].中國誤診學雜誌,2010,35 (10)10:8741.
[5] 鄭悅平, 盧爽英,林德羣.運動神經元病的臨牀觀察與護理[J].現代護理,2008,14(2):527.
[6] 黃志玉,王景周,楊清武,等.運動神經元病合併呼吸肌麻痹長時間機械通氣的管理[J].中國實用護理雜誌,2006,10(22):17~18.
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